袖珍人智力正常嗎?生育功能及壽命受影響嗎?
更新于:2025-03-26 07:14:44

日常生活中我們會看到有很多袖珍人,袖珍人是一個形象的稱呼,其實他們是患了一種病,叫垂體柄中斷綜合征。

很多人都好奇,他們除了長得矮以外,智力發育正常嗎?可以結婚生孩子嗎?成年了還能治療嗎?壽命會受影響嗎?那我們就來聊聊這個話題吧。

一、垂體柄中斷綜合征患者智力發育正常嗎?

垂體柄中斷綜合征是因為垂體柄被硬生生地給拉斷了,下丘腦和垂體無法連接,導致甲狀腺、腎上腺、性腺功能低下,缺乏人體所需的生長激素、抗利尿激素、性激素、甲狀腺激素、腎上腺皮質激素等,所以會影響長個兒,影響性發育。

但是垂體柄中斷綜合征患者的智力絕大多數都是正常的,他們很聰明,古靈精怪,智力發育沒有問題,但是由於身體發育落後,隨著年齡增長,逐漸跟正常人拉開距離,他們會自卑,可能會因為心理作用影響學業,影響人際交往。再一個他們身體往往比較脆弱,容易感冒,也會影響到學習。

很多人就好奇了,垂體柄中斷綜合征也會影響到甲狀腺,也會導致甲狀腺功能低下,為什麼智力不受影響呢?

垂體柄中斷綜合征和呆小症,也就是先天性甲狀腺功能低下的發病機理不一樣,先天性甲狀腺功能低下往往是免疫性的,會產生一種黏蛋白,吸附在神經纖維上,就會影響智力發育,但是垂體柄中斷綜合征不產生這種物質,所以他們智力沒有問題。

二、垂體柄中斷綜合征患者能生育嗎?

很多人認為垂體柄中斷綜合征患者,他們體型很小,第二性徵也不發育,認為他們沒有生命的春天。

其實不是這樣的,通過治療完全可以改變這些不足,就是內分泌替代治療,或者叫補充治療,缺什麼就補什麼。如補充生長激素,促進生長;補充性激素,模仿正常人的青春發育。這樣就能讓他們能夠像正常人一樣經歷生長、發育和生育這樣一個圓滿的生命歷程。

一般來說,先是讓他補充維持生命的激素,比如糖皮質激素、甲狀腺激素,再補充生長激素讓他長個兒,長到正常的體塊,正常孩子什麼時候開始性發育,就什麼時候開始補充性激素,第二性徵發育后,發育到有結婚的能力,結婚之後促進精子或者卵子的生長,就能完成生育。

那麼,垂體柄中斷綜合征患者生育的孩子是正常的嗎?根據我們10餘年的觀察,有二三十例的垂體柄中斷綜合征患者生了孩子,我們暫時沒有發現有異常情況。因為絕大多數垂體柄中斷綜合征患者是因為胎位不正,難產,出生時垂體柄遭遇了機械性牽拉導致損傷所致。雖然該疾病也算是與生俱來,但它發生在出生時的那一剎那,並不是先天性的,也就是說不涉及基因的問題,所以不會遺傳,生的孩子基本上都是正常的。

三、垂體柄中斷綜合征患者的壽命會受影響嗎?

垂體柄中斷綜合征患者如果不治療,會影響到壽命。

第一,腎上腺皮質功能低下,不治療,正常生活可能沒問題,或者略微有些問題,勉強可以支撐。但是突然一個打擊,比如跑一場馬拉松,或者做手術,或者感冒、發燒,就不行了,就跟一匹疲勞的馬突然一下子累垮了一樣,有生命危險。正常人遇到應激情況,会分泌大量的肾上腺皮质激素,是平時的十倍、百倍,甚至幾百倍,來應對,不會有什麼問題。

所以平時需要進行激素的生理性補充,當感冒發燒的時候,糖皮質激素加量,類比這個生理過程,生命就不會受影響,所以按時服藥,規範治療,壽命能跟正常人完全一樣。

四、垂體柄中斷綜合征患者已經20多歲了還能治嗎?

垂體柄中斷綜合征患者,需要終生激素替代治療。

比如一個男性患者,雖然已經20歲了,但身高只有1.3米左右,也沒有男性第二性徵,聲音依然童聲,也沒有鬍鬚和喉結,這樣的患者往往骨骺還沒有閉合,只要骨骺線還沒有閉合,就可以補充生長激素促進生長。

通過補充生長激素,絕大多數患者就會逐漸長高,甚至超過其遺傳身高。在獲得滿意身高的過程中,適時加用性腺激素就可找回失去的青春,促進其第二性徵發育,如聲音發生變化,鬍鬚長出。當結婚考慮生育時,可以切換到促生育治療,完全可以達到擁有正常生育的能力。

所以,通過合理的治療,垂體柄中斷綜合征患者可實現從生長到發育,再到生育的完美逆襲。

因此,垂體柄中斷綜合征患者一定要樹立起信心,早發現早治療,按時用藥,定期複查,完全可以像正常人一樣生活、工作、結婚生子,壽命也不會受到影響。