“患者來的時候坐在輪椅上，像個‘小矮人’。”廣東省人民醫院甲狀腺疝外科副主任醫師陰英回憶，54歲的梁叔（化名）前來就診時，全身多發骨折，行走困難；檢查結果顯示，他的甲狀旁腺素水平高達2293.00皮克每毫升（1皮克等於1萬億分之1克），是正常水準上限的30多倍。

經過充分檢查，陰英判斷梁叔患上的是發病率僅為百萬分之一的罕見病——甲狀旁腺癌，並通過手術為他切除了一側的甲狀旁腺和甲狀腺，實現根治。

“這種病實在太過罕見，一名醫生一生中如果能做20例這個手術，就已經是經驗非常豐富的權威專家了。”陰英介紹，這也是該院近10年來首例甲狀旁腺癌根治術。

梁叔（右）坐輪椅就診。

什麼是甲狀旁腺癌？

和“鄰居”甲狀腺相比，甲狀旁腺實在不出名。

甲狀旁腺分為上下兩對，一共4個，分別位於甲狀腺背面的左側和右側，正常腺體的大小如同綠豆一般。它的主要功能是分泌甲狀旁腺素，具有促進血鈣升高、血磷下降的作用，以維持體內的鈣磷平衡。

正常情況下，甲狀旁腺素能夠促進血鈣升高、血磷下降，從而保證骨骼、神經肌肉等系統的正常運作。然而，甲狀旁腺發生腫瘤等病變時會導致甲狀旁腺素分泌異常增多，造成嚴重骨痛、骨質疏鬆、骨骼畸形、關節周圍病變及病理性骨折等。

梁叔變成“小矮人”，正是因為其骨骼中的鈣質在超高濃度甲狀旁腺素的影響下逐步溶解，導致全身病理性骨折，人越縮越小。

甲狀旁腺癌是一種極為罕見的內分泌惡性腫瘤，發病率為百萬分之一。相關的指南幾年來都沒有更新，顯示出病人數量稀少的同時，也讓臨床醫生的診斷與治療面臨諸多挑戰。

“由於病例少、難度大，廣東省內開展甲狀旁腺門診和甲狀旁腺癌根治術的醫院並不多，省醫是其中一家。”省醫甲狀腺疝科主任吳澤宇介紹，該院甲狀腺疝外科甲狀旁腺疾病門診是華南地區首批開展的甲狀旁腺疾病專科門診之一。

陰英團隊全面評估后，決定為梁叔實施甲狀旁腺癌根治術，成功切除甲狀旁腺腫瘤並完成淋巴結清掃。術后，梁叔的甲狀旁腺素水準降至19.39 皮克每毫升，回復正常水準，身體狀況恢復良好。

陰英團隊在手術中。

甲狀旁腺疾病為何兇險？

小小的甲狀旁腺，帶來的疾病卻遠比甲狀腺疾病兇險。為什麼？

第一個難點是，甲狀旁腺切除“開弓沒有回頭箭”，醫生必須非常小心。

“有的甲狀腺癌患者需要切除全部甲狀腺，術后還能靠口服藥物來維持甲狀腺素水準。但甲狀旁腺素目前還沒有人工合成替代，萬一切除了所有甲狀旁腺，患者只能終身通過注射等手段補鈣，非常影響生活品質。”陰英解釋。

所幸，梁叔的甲狀旁腺只有1顆發生癌變。切除該側全部甲狀腺和甲狀旁腺后，另一側還有2顆甲狀旁腺可以用。

第二，幾乎所有慢性腎病患者都會患上繼發性甲狀旁腺亢進（繼發性甲旁亢），因為長期透析會導致鈣磷代謝紊亂，刺激甲状旁腺大量分泌甲状旁腺素，導致鈣磷代謝失常，禍及骨骼、心血管、神經、內分泌等全身多個系統。

瞭解到省醫開設甲狀旁腺疾病專科門診后，越來越多透析患者找到陰英，諮詢相關手術。正是在治療繼發性甲旁亢時積累了大量經驗，陰英團隊才能從容應對第三個難點——

甲狀旁腺疾病患者體內的鈣離子非常會“騙人”。

“非專科的醫生一看，患者的血鈣指標非常高，會判斷其不缺鈣。殊不知，血鈣指標高，正是因為甲狀旁腺素把骨骼中的鈣離子‘溶解’到了血液中。血鈣一高，血管壁鈣化、動脈瘤等問題都會出現。”陰英說，“另外，手術治療甲狀旁腺亢進后，患者的甲狀旁腺素和血鈣水準會非常迅速地下降，如不及時大量補鈣，可能導致患者體內電解質紊亂，引起猝死。”

“甲狀旁腺學科非常專業，手術難度大、風險高，患者死亡率高、併發症多，需要多學科配合、支撐，我們才敢做。”陰英表示，團隊將繼續探索創新，努力提高甲狀旁腺疾病患者的生存率與生活品質，為推動甲狀旁腺癌的診療發展貢獻力量。

南方+記者 鍾哲

通訊員 郝黎 張藍溪 張誠斌

【作者】 鍾哲