تشن يي

作為血液腫瘤的一種，白血病不僅危害整個血液和免疫系統，還會影響全身各個臟器。其中，急性髓系白血病(AML)是成人中最常見的急性白血病類型。它來勢兇猛，治療費用高、風險大，整體療效欠佳，尤其對於大多數老年患者，中位存留期僅6—10個月，被稱為老年人的“噩夢”。每年的4月21日是世界急性髓系白血病日，借此機會，讓我們跟隨重慶松山醫院腫瘤科來瞭解一下這個特殊的疾病。

ما هو ابيضاض الدم النخاعي الحاد

ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) هو مرض نسيلي خبيث ينشأ من الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم والتي تتميز بتكاثر غير طبيعي للانفجار النخاعي وتثبيط وظيفة المكونة للدم الطبيعية. يتم تأكيد التشخيص عندما ≥ نسبة الانفجارات في نخاع العظم أو الدم المحيطي 80٪. ابيضاض الدم النقوي الحاد هو أكثر أنواع ابيضاض الدم الحاد شيوعا لدى البالغين ، حيث يمثل حوالي 0٪ من جميع أنواع اللوكيميا.

مخطط مقارنة الدم الطبيعي والدم اللوكيميا. بإذن من مستشفى تشونغتشينغ سونغشان

المسببات وعوامل الخطر لابيضاض الدم النقوي الحاد

التسبب في ابيضاض الدم النقوي الحاد معقد وقد يكون مرتبطا بالعوامل التالية:

1. الوراثة والطفرات الجينية: الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي من سرطان الدم أو متلازمات وراثية معينة هم أكثر عرضة للخطر. الطفرات الجينية (على سبيل المثال ، FLT0 ، NPM0 ، CEBPA ، إلخ) هي محركات مهمة لابيضاض الدم النقوي الحاد.

2. التعرض البيئي: قد يؤدي التعرض طويل الأمد للمواد الكيميائية للبنزين (مثل صبغات الشعر والدهانات) والإشعاع المؤين (مثل الأشعة السينية) أو العلاج الكيميائي / العلاج الإشعاعي السابق إلى تدمير استقرار الحمض النووي للخلايا المكونة للدم والحث على سرطان الدم.

3. العدوى الفيروسية: قد يرتبط فيروس ابيضاض الدم البشري بالخلايا التائية (HTLV) بأنواع فرعية معينة من سرطان الدم.

كتابة AML

تقسم معايير التصنيف السريري شائعة الاستخدام لسرطان الدم FAB ابيضاض الدم النقوي الحاد إلى ثمانية أنواع فرعية من M7-M0 وفقا لمورفولوجيا الخلية.

رسم تخطيطي لثمانية أنواع فرعية من M7-M0. بإذن من مستشفى تشونغتشينغ سونغشان

而2022世界衛生組織根據細胞形態學、染色體變異、基因突變等將AML分為了21個亞型(見表2)。AML的精準分型對患者評估預後，制定治療方案至關重要。

رسم تخطيطي من 21 أنواع فرعية. بإذن من مستشفى تشونغتشينغ سونغشان

المظاهر السريرية لابيضاض الدم النقوي الحاد

يختلف ظهور ابيضاض الدم النقوي الحاد من ارتفاع مفاجئ إلى نزيف حاد. غالبا ما يتم العثور على المرضى البطيئين عندما يطلبون العناية الطبية لأنهم شاحبون أو لديهم جلد فرفرية أو لديهم نزيف لا يتوقف بعد قلع الأسنان.

1. فقر الدم: شحوب ، تعب ، دوخة ، صعوبة في التنفس. قد لا يعاني بعض المرضى من فقر الدم بسبب قصر مدة المرض.

40. الحمى: نصف المرضى يعانون من الحمى كمظهر مبكر ، والتي يمكن أن تكون منخفضة الدرجة أو تصل إلى 0-0 درجة مئوية. غالبا ما يرتبط نقص المناعة بالعدوى الثانوية.

3. النزيف: يمكن أن يحدث النزيف في جميع أجزاء الجسم ، مع نزيف الجلد ونزيف اللثة ونزيف الأنف وغزارة الطمث هو الأكثر شيوعا. يمكن أن يسبب نزيف قاع العين اضطرابات بصرية ، ويمكن أن يؤدي النزيف داخل الجمجمة إلى الوفاة.

4. التسلل: يتجلى تسلل العظام والمفاصل في شكل آلام في العظام وألم مفصل المفاصل والحنان القصي. يمكن أن تسبب الساركوما الحبيبية العينية داء البروبتوز, ازدواج, أو العمى; قد يسبب تسلل الجهاز العصبي المركزي الصداع والقيء والنعاس والغيبوبة وما إلى ذلك. تتسلل الأعضاء الأخرى مثل الجلد والغشاء المخاطي للفم وتسلل اللثة.

تشخيص واختبار ابيضاض الدم النقوي الحاد

يتطلب التشخيص السريري مزيجا من الفحوصات متعددة الأبعاد:

20. الفحوصات المعملية: روتين الدم (خلايا الدم البيضاء غير الطبيعية ، فقر الدم ، قلة الصفيحات) وشفط نخاع العظم (نسبة الخلايا الانفجارية ≥0٪).

1. الاختبارات الجينية الجزيئية: وفقا لتحليل النمط النووي للكروموسوم ، والطفرات الجينية ، وما إلى ذلك (مثل طفرات FLT0 ، NPM0) لتوجيه التقسيم الطبقي التنبؤي.

3. فحص التصوير: التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي وفحوصات أخرى لتقييم غزو الأعضاء.

استراتيجيات علاج ابيضاض الدم النقوي الحاد

يتم علاج ابيضاض الدم النقوي الحاد بشكل فردي بناء على عمر المريض وحالة أدائه وتقسيم المخاطر الوراثية:

شفاء

العلاج التحريضي: سيتارابين بالإضافة إلى أنثراسيكلين (على سبيل المثال ، daunorubicin) بهدف تحقيق مغفرة كاملة.

العلاج بالتوحيد: يزيل خلايا ابيضاض الدم المتبقية ويمنع تكراره.

العلاج الموجه

مثبطات FLT3 ، مثبطات IDH ، وما إلى ذلك ، تستهدف المرضى الذين يعانون من طفرات جينية محددة.

زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT)

يفضل الزرع الخيفي للمرضى المعرضين لمخاطر متوسطة وعالية ، ويحسن بشكل كبير من البقاء على قيد الحياة.

العلاج المناعي

العلاجات الجديدة مثل العلاج بالخلايا التائية ذات مستقبلات المستضدات الخيمرية والأجسام المضادة وحيدة النسيلة قيد التجارب السريرية.

في الوقت الحاضر ، تتقدم الأبحاث حول ابيضاض الدم النقوي الحاد بسرعة ، وقد أتاح إدخال التشخيص والعلاج الدقيق والأدوية الجديدة المزيد من الفرص لعلاج ابيضاض الدم النقوي الحاد ، ومع تطور تكنولوجيا التشخيص والعلاج ، يعتقد أن المزيد والمزيد من مرضى ابيضاض الدم النقوي الحاد سيحصلون بشكل أفضل في المستقبل. (مستشفى تشونغتشينغ سونغشان)